Fachinformationen

Airway Clearance Techniques (ACT) sind ein etablierter Bestandteil des respiratorischen Managements bei Cystischer Fibrose. Ziel ist die Optimierung der mukoziliären Clearance und des Sekrettransports durch eine gezielte Beeinflussung von Ventilation, Atemvolumen und exspiratorischem Flow. Die aktuellen ECFS Standards of Care verankern die Physiotherapie zur Airway Clearance weiterhin im langfristigen Management der Lungengesundheit bei CF. [ecfs.eu], [ecfs.eu]

Die Wahl der ACT erfolgt individuell und orientiert sich unter anderem an Alter und Entwicklungsstand, respiratorischem Status, Sekretmenge und -lokalisation, Atemwegsmechanik, Fähigkeit zur selbstständigen Durchführung sowie an Präferenzen und Therapieaufwand. Eine generelle Überlegenheit einer einzelnen Technik gegenüber anderen ACT ist anhand der verfügbaren Evidenz nicht belegt. [cochrane.org], [cff.org]

Zum Spektrum der Airway Clearance Techniques gehören insbesondere:

• Autogene Drainage (AD): kontrollierte Anpassung von Atemvolumen und exspiratorischem Flow zur Mobilisation von Sekret aus unterschiedlichen Atemwegsgenerationen.
• Active Cycle of Breathing Techniques (ACBT): Kombination aus Breathing Control, Thoracic Expansion Exercises und Forced Expiration Technique (FET/Huffing).
• Positive Expiratory Pressure (PEP): Exspiration gegen einen definierten Widerstand mit dem Ziel, den Sekrettransport und die Ventilation zu unterstützen.
• Oscillating PEP (OPEP): Kombination von positivem exspiratorischem Druck mit Oszillationen des Luftstroms.
• Forced Expiration Technique (FET)/Huffing: gezielte Modulation des exspiratorischen Flows zur Mobilisation und Elimination von Sekret.
• Positionierung und atemunterstützende Lagerungen: gezielte Nutzung unterschiedlicher Körperpositionen zur Beeinflussung von Ventilation und Sekretmobilisation.
• Bewegung und körperliches Training: wichtige Ergänzung der respiratorischen Physiotherapie, jedoch nicht grundsätzlich Ersatz für eine individuell indizierte ACT. Die Cystic Fibrosis Foundation empfiehlt aerobes Training ausdrücklich als Ergänzung zur Airway Clearance. [cff.org]

Die Inhalationstherapie ist ein zentraler Bestandteil der respiratorischen Behandlung bei Cystischer Fibrose. Sie ermöglicht die gezielte Deposition von Wirkstoffen in den Atemwegen und wird unter anderem zur Hydratation und Sekretmodulation sowie zur lokalen antiinfektiven und, bei entsprechender Indikation, bronchodilatatorischen Therapie eingesetzt. Die Wirksamkeit einer inhalativen Therapie wird wesentlich durch das Zusammenspiel von Medikament, Applikationssystem und korrektem Inhalationsmanöver beeinflusst. [cysticfibr...sis.org.uk], [publicatio...ersnet.org]

Für die Physiotherapie stehen insbesondere die Auswahl und Überprüfung einer geeigneten Inhalationstechnik, die Schulung im Umgang mit dem jeweiligen Device sowie die Integration der Inhalation in die Airway Clearance Therapy (ACT) im Vordergrund. Inhalationsmanöver, Körperposition und Device sollten individuell an Alter, Atemmechanik, inspiratorische Kapazität, Koordinationsfähigkeit und das verwendete Medikament angepasst und regelmässig überprüft werden. [cysticfibr...sis.org.uk], [publicatio...ersnet.org]

Applikationssysteme

Je nach Medikament, Alter und individuellen Voraussetzungen kommen unterschiedliche Systeme zum Einsatz:

• Verneblersysteme: Jet-, Mesh- und weitere elektronische Verneblersysteme ermöglichen die Applikation flüssiger Inhalationslösungen. Moderne Systeme können die Aerosolabgabe an das Atemmanöver anpassen und die Behandlungszeit reduzieren. [cysticfibr...sis.org.uk],
• Dosieraerosole (pMDI): Die korrekte Anwendung erfordert eine abgestimmte Inhalationstechnik; je nach Präparat und Patient:in kann eine Vorschaltkammer bzw. ein Spacer eingesetzt werden.
• Trockenpulverinhalatoren (DPI): Die Wirkstofffreisetzung ist vom inspiratorischen Atemfluss abhängig. Die Eignung des entsprechenden Devices muss daher individuell beurteilt und die Technik regelmässig kontrolliert werden. [cysticfibr...sis.org.uk], [publicatio...ersnet.org]

Inhalative Therapien und ACT

Die zeitliche Abstimmung von Inhalation und Airway Clearance richtet sich nach Wirkstoff, Therapieziel und individueller Situation. Bronchodilatatoren, sofern indiziert, können vor weiteren inhalativen Therapien bzw. ACT eingesetzt werden. Hypertones NaCl unterstützt die Hydratation der Atemwegsoberfläche und Sekretmobilisation und wird typischerweise vor bzw. in Verbindung mit ACT eingesetzt. Andere inhalative Medikamente, insbesondere inhalative Antibiotika, werden in der Regel nach der Airway Clearance appliziert, um eine möglichst gute Deposition in den gereinigten Atemwegen zu erreichen. Die konkrete Reihenfolge sollte auf die individuelle Medikation und die Empfehlungen des CF-Zentrums abgestimmt werden. [cysticfibr...sis.org.uk]

Regelmässige körperliche Aktivität und strukturiertes Training sind zentrale Bestandteile des physiotherapeutischen Managements bei Cystischer Fibrose. Ziel ist insbesondere der Erhalt bzw. die Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Muskelkraft und funktionellen Kapazität sowie die Förderung eines langfristig aktiven Lebensstils. Die aktuellen ECFS Standards of Care verankern Bewegung und Training entsprechend im langfristigen Gesundheitsmanagement bei CF. [ecfs.eu], [cysticfibr...ournal.com]

Trainingsprogramme sollten individuell geplant, regelmässig evaluiert und angepasst werden. Zu berücksichtigen sind unter anderem Alter, Trainingsstatus und Präferenzen, kardiorespiratorische Leistungsfähigkeit, Lungenfunktion, muskuläre Leistungsfähigkeit, Komorbiditäten sowie der aktuelle klinische Zustand. Aerobes Training, Krafttraining und kombinierte Trainingsformen können je nach individuellem Bedarf eingesetzt werden. Die aktuelle Evidenz zeigt insbesondere positive Effekte längerfristiger Bewegungsinterventionen auf die körperliche Leistungsfähigkeit; die Auswirkungen auf Lungenfunktion und gesundheitsbezogene Lebensqualität sind weniger eindeutig. [cochranelibrary.com], [cochrane.org]

Schwerpunkte sind insbesondere:

• Ausdauertraining: individuell dosiertes aerobes Training zur Verbesserung bzw. zum Erhalt der kardiorespiratorischen Leistungsfähigkeit.
• Krafttraining: gezieltes Training der peripheren und funktionell relevanten Muskulatur.
• Kombiniertes Training: Verbindung von Ausdauer- und Krafttraining entsprechend Trainingsziel und funktionellem Status.
• Alltagsaktivität: Förderung und Erhalt eines körperlich aktiven Lebensstils auch ausserhalb strukturierter Trainingseinheiten.
• Trainingssteuerung: Anpassung von Trainingsform, Intensität, Dauer und Frequenz an Leistungsfähigkeit, Symptomatik und individuelle Ziele.
• Belastungsdiagnostik: standardisierte Belastungstests unterstützen die Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit und die individuelle Trainingsplanung. Die ECFS Exercise Working Group empfiehlt eine regelmässige Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit bei Menschen mit CF und stellt standardisierte Verfahren für das funktionelle Exercise Testing zur Verfügung. [ecfs.eu], [pmc.ncbi.nlm.nih.gov], [publicatio...ersnet.org]

Körperliches Training kann zudem die Sekretmobilisation unterstützen. Es sollte jedoch nicht grundsätzlich als Ersatz für individuell indizierte Airway Clearance Techniques (ACT) verstanden werden. Die physiotherapeutische Beurteilung entscheidet über die sinnvolle Kombination von Bewegung, Training und ACT.

Belastungsdiagnostik

Eine standardisierte Belastungsdiagnostik ermöglicht die objektive Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit und unterstützt sowohl die Trainingssteuerung als auch die Verlaufskontrolle. Je nach Fragestellung und klinischem Setting stehen unterschiedliche Verfahren zur Verfügung. Die ECFS Guidance and standard operating procedures for functional exercise testing in cystic fibrosis beschreibt hierfür eine Auswahl standardisierter Tests und deren Durchführung. [pmc.ncbi.nlm.nih.gov], [publicatio...ersnet.org]

Die kardiopulmonale Belastungsuntersuchung (CPET) ermöglicht eine differenzierte Beurteilung der aeroben Leistungsfähigkeit und möglicher Belastungslimitationen. Funktionelle Feldtests können abhängig von Fragestellung, Alter, Erkrankungsschwere und verfügbaren Ressourcen ergänzend eingesetzt werden. [pmc.ncbi.nlm.nih.gov]

Die physiotherapeutische Betreuung beginnt bei Kindern mit Cystischer Fibrose in der Regel bereits ab Diagnosestellung und entwickelt sich kontinuierlich mit Alter, klinischer Situation und zunehmender Selbstständigkeit des Kindes weiter. Im Zentrum stehen der Erhalt der respiratorischen Gesundheit, eine altersgerechte Entwicklung von Airway Clearance Techniques (ACT), Bewegung und körperlicher Aktivität sowie der schrittweise Aufbau von Selbstmanagement. Die aktuellen ECFS Standards for the care of people with cystic fibrosis; establishing and maintaining health beschreiben diesen Ansatz explizit von der Diagnose über die Kindheit bis zur Transition ins Erwachsenenalter. [ecfs.eu], [ecfs.eu]

Die physiotherapeutischen Interventionen werden individuell an Entwicklungsstand, respiratorischen Befund, Symptomatik und familiäre Situation angepasst. Dabei verschiebt sich die Verantwortung schrittweise von den Eltern bzw. Betreuungspersonen zum Kind oder Jugendlichen. Ziel ist es, wirksame Therapieformen frühzeitig in den Alltag zu integrieren und gleichzeitig zunehmend Verständnis, Eigenkompetenz und Selbstständigkeit zu fördern. [cysticfibr...sis.org.uk], [cysticfibr...sis.org.uk]

• Säuglingsalter und frühe Kindheit: Eltern und Betreuungspersonen werden frühzeitig in altersgerechte physiotherapeutische Strategien eingeführt. Dazu gehören insbesondere Handling, Positionierung, Förderung von Bewegung und körperlicher Entwicklung sowie, abhängig von der klinischen Situation, geeignete Formen der Airway Clearance. [cysticfibr...sis.org.uk], [rbht.nhs.uk]
• Airway Clearance: ACT werden dem Alter, Entwicklungsstand, respiratorischen Befund und der Fähigkeit zur aktiven Mitarbeit angepasst. Mit zunehmendem Alter werden aktive und selbstständig durchführbare Techniken aufgebaut und weiterentwickelt. [ecfs.eu], [cysticfibr...sis.org.uk]
• Inhalationstherapie: Auswahl des geeigneten Devices und Schulung der korrekten Inhalationstechnik erfolgen alters- und entwicklungsgerecht. Technik und Device sollten im Verlauf regelmässig überprüft und angepasst werden. [cysticfibr...sis.org.uk]
• Bewegung und motorische Entwicklung: Körperliche Aktivität und Bewegung sollen von früher Kindheit an selbstverständlich gefördert werden. Mit zunehmendem Alter gewinnen die gezielte Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit und individuell gesteuertes Training an Bedeutung. [ecfs.eu]
• Selbstmanagement und Adhärenz: Die physiotherapeutische Betreuung unterstützt den schrittweisen Übergang von elterngeführter Therapie zu eigenverantwortlichem Therapiemanagement.
• Adoleszenz und Transition: Im Jugendalter gewinnen Selbstständigkeit, Therapieorganisation, körperliche Aktivität sowie die Vorbereitung auf die Erwachsenenversorgung an Bedeutung. Die Transition soll geplant und schrittweise erfolgen. [cysticfibr...sis.org.uk]

Neben Airway Clearance, Inhalationstherapie und Training umfasst die CF-Physiotherapie eine Reihe weiterer spezifischer Fragestellungen. Mit zunehmender Lebenserwartung und veränderter Morbidität gewinnen insbesondere muskuloskelettale Gesundheit, Beckenbodenfunktion, Schmerzmanagement sowie die physiotherapeutische Begleitung bei fortgeschrittener Lungenerkrankung und im Rahmen einer Lungentransplantation an Bedeutung. Die physiotherapeutische Beurteilung und Intervention sollte dabei individuell und in enger Abstimmung mit dem multidisziplinären CF-Team erfolgen. [cysticfibr...sis.org.uk]

Beckenboden / Inkontinenz

Chronischer Husten und wiederholte Druckerhöhungen im Abdomen können Beckenbodendysfunktionen und insbesondere Belastungsinkontinenz begünstigen. Beschwerden können Husten, Airway Clearance, körperliche Aktivität und die Lebensqualität beeinträchtigen. Screening und gezielte Anamnese zu Beckenbodenbeschwerden sollten deshalb Bestandteil der physiotherapeutischen Betreuung sein. Bei Bedarf erfolgen eine spezifische Beurteilung und ein individualisiertes Beckenbodentraining bzw. die Überweisung an spezialisierte Beckenbodenphysiotherapeut:innen. [cysticfibr...sis.org.uk], [pmc.ncbi.nlm.nih.gov], [cysticfibr...ournal.com]

Muskuloskelettale Beschwerden

Muskuloskelettale Beschwerden können bei Menschen mit CF unter anderem im Zusammenhang mit veränderter Atemmechanik, Hustenbelastung, Dekonditionierung, reduzierter Muskelkraft oder CF-assoziierten muskuloskelettalen Manifestationen auftreten. Die physiotherapeutische Beurteilung umfasst je nach Beschwerdebild Beweglichkeit, Muskelkraft, funktionelle Belastbarkeit und relevante muskuloskelettale Strukturen. Interventionen werden individuell in das Bewegungs- und Trainingsprogramm integriert. Die aktuellen physiotherapeutischen Standards berücksichtigen die muskuloskelettale Beurteilung ausdrücklich als Teil des CF-Managements. [cysticfibr...sis.org.uk]

Haltung und Thoraxmobilität

Veränderungen der Atemmechanik und der Thoraxbeweglichkeit können insbesondere bei fortschreitender Lungenerkrankung mit Veränderungen von Haltung und Bewegungsmustern einhergehen. Die physiotherapeutische Betreuung berücksichtigt deshalb Thoraxmobilität, Wirbelsäulenbeweglichkeit, Haltung und funktionelle Bewegungsmuster. Mobilisation, Beweglichkeitstraining, Krafttraining und eine möglichst hohe allgemeine körperliche Aktivität können entsprechend dem individuellen Befund eingesetzt werden. [cysticfibr...sis.org.uk], [ecfs.eu]

Schmerzen

Schmerzen können die Atmung, Airway Clearance, körperliche Aktivität und Trainingsfähigkeit beeinflussen. Die physiotherapeutische Beurteilung sollte Lokalisation, Intensität, Verlauf und mögliche Zusammenhänge mit Husten, Atemmechanik, ACT, Bewegung und muskuloskelettalen Faktoren berücksichtigen. Die Intervention richtet sich nach Ursache und Befund und kann unter anderem Anpassungen von ACT und Training sowie bewegungs- und muskuloskelettal orientierte Massnahmen umfassen. Bei persistierenden oder unklaren Beschwerden ist eine interdisziplinäre Abklärung erforderlich. [cysticfibr...sis.org.uk]

Fortgeschrittene Lungenerkrankung

Bei fortgeschrittener CF-Lungenerkrankung verändern sich die physiotherapeutischen Ziele und Prioritäten. ACT, körperliche Aktivität und Training müssen an Dyspnoe, Hypoxämie, Fatigue, Belastbarkeit und mögliche respiratorische Unterstützung angepasst werden. Neben einer möglichst effektiven und gleichzeitig energiesparenden Sekretmobilisation stehen der Erhalt von Mobilität, Muskelkraft und funktioneller Selbstständigkeit sowie das Symptommanagement im Vordergrund. Interventionen erfolgen in enger Abstimmung mit dem multidisziplinären CF-Team und gegebenenfalls mit dem Transplantations- und Palliative-Care-Team. [cysticfibr...sis.org.uk], [cff.org]

Lungentransplantation

Physiotherapie spielt sowohl vor als auch nach einer Lungentransplantation eine wichtige Rolle. Prätransplantativ stehen der möglichst gute Erhalt von körperlicher Leistungsfähigkeit, Muskelkraft und Mobilität sowie die Weiterführung eines individuell angepassten Sekretmanagements im Vordergrund. Postoperativ verändern sich die physiotherapeutischen Schwerpunkte hin zu Mobilisation, Wiederaufbau von Kraft und Ausdauer, funktionellem Training und langfristiger körperlicher Aktivität. [cysticfibr...sis.org.uk], [lidsen.com], [pmc.ncbi.nlm.nih.gov]

Auch nach Lungentransplantation bleiben CF-spezifische extrapulmonale Manifestationen relevant. Die Betreuung erfordert deshalb eine enge Zusammenarbeit zwischen Transplantationszentrum und CF-Team. Die Cystic Fibrosis Foundation hat hierzu spezifische Consensus Statements für Menschen mit CF nach Lungentransplantation veröffentlicht. [cff.org]