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Leben mit Cystischer Fibrose

Leben mit einer unheilbaren Krankheit, Leben mit Cystischer Fibrose (CF), ist eine sehr grosse Herausforderung. CF-Betroffene können ein Leben wie gesunde Menschen führen. Trotzdem sind sie, ihre Familien und ihr Umfeld mit vielen Ängsten, Fragen und Problemen sowie einem hohen Zeitaufwand für die Therapie konfrontiert. Neben den medizinischen Aspekten werden auch viele emotionale, persönliche und zwischenmenschliche Fragen auftauchen.

Wir unterstützen bei allen Schwierigkeiten, die auf Familien und die Betroffenen zukommen: Unter anderem mit Beratung durch den Sozialdienst, wie auch durch direkte finanzielle Unterstützung von Familien. Wir bauen unsere Dienstleistungen kontinuierlich aus und passen diese stets den dringendsten Bedürfnissen an. Wir begleiten CF-Betroffene und ihre Familien vom Tag der Diagnose an das Leben lang – bis zu dem Tag, an dem Cystische Fibrose heilbar wird.

Neudiagnose

Für Eltern ist die Diagnose «Cystische Fibrose» bei ihrem Kind zunächst ein grosser Schock, der mit vielen Ängsten und Sorgen verbunden ist: Wie wird mein Kind mit dieser Krankheit leben? Schaffe ich es, meinem Kind die bestmögliche Begleitung zu geben? Wird mein Kind trotz Krankheit seinen Traumberuf erlernen können? Diese und viele andere Fragen, aber auch das tägliche Leben mit den Therapien und den Terminen für ärztliche und therapeutische Betreuung, stellen eine grosse Belastung für die ganze Familie dar – auch für gesunde Geschwister.

Für den bestmöglichen Verlauf der Krankheit ist die Begleitung durch ein spezialisiertes multidisziplinäres Team von Fachpersonen in einem CF-Zentrum entscheidend. In den CF-Zentren erhalten Familien nebst medizinischer Betreuung durch spezialisierte Ärztinnen und Ärzte auch fundierte Informationen über die Krankheit, sozialrechtliche Beratung, Zugang zu Physio- und Atemtherapien, Ernährungsberatung und weitere bedarfsgerechte Hilfe.

Als erste Anlaufstelle für Eltern bieten sich unsere Regionalgruppen an. Hier kann man sich unter Gleichgesinnten austauschen und erhält wertvolle Hinweise. Auch die Mitarbeitenden unserer Geschäftsstelle und die CF-Sozialberatung stehen Ihnen für Auskünfte gerne zur Verfügung.

Kontaktieren Sie uns bei Fragen: info@cystischefibroseschweiz.ch

Mein Kind hat Cystische Fibrose … was nun?
PDF – 1001,1 KB

Kinder & Familienleben

Das Kind wächst mit seiner Krankheit auf und realisiert erst im Kindergartenalter, dass es sich dadurch von den anderen Kindern unterscheidet. In der Adoleszenz sind Jugendliche konfrontiert mit der Identitätssuche. Sie stellen sich neue Fragen zur Krankheit, ihrer Lebenserwartung und übernehmen Eigenverantwortung für die nötigen Therapien. Gleichzeitig kommen grosse Lebensfragen auf zu Ausbildung und Beruf, zur Ablösung von den Eltern, zu Partnerschaft und Sexualität.

Es ist wichtig, dass Familien gute Ansprechpersonen zur Verfügung stehen, mit denen ein offenes, vertrauensvolles Gespräch geführt werden kann. Darüber hinaus müssen alle Betroffenen die relevanten Informationen erhalten. Anlaufstelle sind hier die CF-Zentren mit Ärztinnen, Sozialberatern, Physiotherapeutinnen und Ernährungsberatern. Sie stehen nicht nur den CF-Betroffenen bei Fragen zur Verfügung, sondern auch den Eltern, Geschwistern, Freunden und Bekannten. Hier können auch weitere Adressen für psychologische oder psychiatrische Unterstützung durch Fachpersonen vermittelt werden.

Bereichernd kann es sein, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und von deren Erfahrungen zu profitieren. Cystische Fibrose Schweiz führt Regionalgruppen, über die soziale Kontakte zu anderen CF-Familien hergestellt werden kann. Ebenso kann über die Dokumentationsstelle Informationsmaterial angefordert werden.
Lehr- und Fachpersonen sollten über Cystische Fibrose informiert werden, bevor das CF-betroffene Kind in einer neuen Gruppe oder neuen Klasse beginnt. Die Lehrkraft weiss dann um die Wichtigkeit der Ernährung, der Medikamente und Therapien und warum das Kind hustet, seine Erkrankung aber nicht ansteckend ist.
Sollten Sie trotzdem auf Probleme, Unverständnis stossen, wenden Sie sich an die Sozialarbeitenden eines CF-Zentrums.

Hilfreiche Informationen zu allen Lebensphasen finden Sie zudem in den folgenden Informationsbroschüren.

Broschüre «Kindergarten-Alltag»
PDF – 1,9 MB
Broschüre «In der Schule»
PDF – 1,8 MB

Jugendliche

Das Jugendalter und die Ablösung von den Eltern ist für alle Beteiligten eine anspruchsvolle Phase. Sind die jungen Erwachsenen zusätzlich an Cystischer Fibrose (CF) erkrankt, kommen weitere Herausforderungen hinzu.
In der Adoleszenz sind Jugendliche konfrontiert mit der Identitätssuche. Sie stellen sich neue Fragen zu CF, zur Lebenserwartung und übernehmen mehr Verantwortung für die Krankheit und die nötigen Therapien. Eine Veränderung im Umgang mit der Krankheit wird sich einstellen.

Eine oft durch die CF verzögerte Pubertät sowie ein häufig mageres Erscheinungsbild können Unsicherheit und Hemmungen verursachen und CF-Jugendliche psychisch belasten. Fragen zur Ausbildung, zum Beruf, zur Ablösung von den Eltern, zur Partnerschaft, Familie, Sexualität beschäftigen sie.

Dies alles sind Fragen, die auch gesunde Jugendliche belasten. Mit einer unheilbaren Krankheit kombiniert können sie verstärkt erlebt werden. Bei einer CF-Erkrankung können psychische und soziale Gegebenheiten aus den Fugen geraten, müssen neu definiert und in den Alltag umgesetzt werden. Medizinische und therapeutische Konzepte haben nur eine optimale Wirksamkeit, wenn auch die psychische Verfassung und die soziale Situation auf einer soliden, guten, der Normalität angepassten Basis stehen.

Die Phase der Berufswahl ist für die meisten Jugendlichen, auch ohne Cystische Fibrose, eine schwierige Zeit der Entscheidungsfindung. Sie verläuft parallel zur Pubertät, zu Verunsicherung und Identitätsfindung: Was kann ich wirklich? Welchen Weg soll ich einschlagen und wie entscheide ich mich richtig? CF-Betroffene können sich mit solchen Fragen an die CF-Sozialberatung wenden.

Hilfreiche Informationen finden Sie zudem in folgenden Informationsbroschüren.

Erwachsen werden mit Cystischer Fibrose (mit Beilage für Eltern)
PDF – 1,8 MB
Cystische Fibrose und die erste Liebe
PDF – 1,1 MB
Umgang mit Cystischer Fibrose im Erwachsenenalter
PDF – 1,4 MB

Erwerbsleben & Finanzen

Auch im Erwachsenenleben sieht man sich mit zahlreichen Herausforderungen konfrontiert. Neben den Sorgen um den Gesundheitszustand sind es häufig auch ganz praktische Fragen, die den Alltag prägen. Oft ist nicht klar, welche Ansprüche auf Hilfe – sowohl finanzieller als auch administrativer Art – Betroffene haben.

Das schweizerische Sozialversicherungssystem ist sehr komplex. Für CF-Betroffene und deren Angehörige kann dieser «Versicherungsdschungel» eine enorme Herausforderung darstellen. Für Leistungsansprüche müssen häufig komplizierte Anträge mit diversen Unterlagen eingereicht, Entscheide auf deren Richtigkeit hin überprüft werden. In all diesen Situationen können Sie sich an die spezialisierten Sozialarbeitenden der CF-Zentren wenden.

Mitglieder von Cystische Fibrose Schweiz haben ausserdem Zugang zu finanziellen Dienstleistungen. Die Sozialarbeitenden können für Betroffene die Anspruchsberechtigungen abklären.

Die folgenden Broschüren enthalten wertvolle Informationen.

Broschüre «Finanzielle Unterstützung»
PDF – 4,6 MB
Broschüre «Cystische Fibrose im Berufsleben»
PDF – 1,4 MB
Merkblatt «Hilflosenentschädigung Erwachsene»
PDF – 101,0 KB
Merkblatt «Vergütung der Medikamente»
PDF – 124,5 KB
Merkblatt «Mehrkosten für Ernährung und Kleidung»
PDF – 207,0 KB

Trikafta – Triple-Therapie für Cystische Fibrose (CF)

Trikafta (in anderen europäischen Ländern als Kaftrio bekannt) ist ein CFTR-Modulator. CFTR-Modulatoren verbessern die Funktion des CFTR-Kanals. Dabei unterscheidet man Potentiatoren, die einen vorhandenen CFTR-Kanal aktivieren und Korrektoren, die die richtige Herstellung des CFTR-Kanals unterstützen. Die Dreifachtherapie kombiniert die Korrektoren Tezacaftor und Elexacaftor und den Potentiator Ivacaftor. Trikafta ist seit 1. Februar 2021 auf der Spezialitätenliste des BAG gelistet und wird von den Krankenkassen und der IV vergütet (ab 12 Jahren mit entsprechender Limitation1, in deren Rahmen u.a. die Wirksamkeit der Therapie im Schweizerischen CF-Register überwacht werden muss).

1http://www.spezialitätenliste.ch/ShowPreparations.aspx

Wie wirkt Trikafta?

Trikafta ist eine Kombination aus drei so genannten CFTR-Modulatoren: Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor. CFTR-Modulatoren reparieren teilweise den bei CF defekten CFTR-Salzkanal. Man unterscheidet Korrektoren und Potentiatoren. Korrektoren unterstützen den richtigen Zusammenbau des Salzkanals in der Zelle und sorgen so dafür, dass es Salzkanäle an der Zelloberfläche gibt, auch wenn sie nicht optimal funktionieren. Potentiatoren können solche Salzkanäle aktivieren und die Funktion verbessern.

Korrektoren: z.B. Elexacaftor, Tezacaftor
Potentiatoren: Ivacaftor

Ivacaftor ist ein solcher Potentiator, der die vorhandenen Kanäle aktivieren kann. Deshalb wirkt Kalydeco als Einzelwirkstoff auch nur bei Mutationen, bei denen noch Salzkanäle vorhanden sind, die aber nicht richtig arbeiten. Bei anderen Mutationen wirkt Ivacaftor nur in Kombination mit Korrektoren, die dafür sorgen, dass die Salzkanäle gebildet werden. Elexacaftor und Tezacaftor sind die Korrektoren in dem Medikament Trikafta. Sie helfen bei der Bildung des F508del-CFTR-Salzkanals. Ivacaftor aktiviert diese Kanäle und verstärkt so den Effekt. Elexacaftor wirkt an einer anderen Stelle und unterstützt Tezacaftor.

Grundsätzlich wirkt auch die Kombination aus Tezacaftor und Ivacaftor bei Patienten mit zwei F508del-Mutationen. Diese Zweifachkombination ist als Symdeco in der Schweiz zugelassen. In Studien zeigte die Dreifachkombination aus Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor (Trikafta) bei Patienten mit zwei F508del-Mutationen jdoch noch bessere Ergebnisse als die Zweifachkombination. Welches Medikament konkret verordnet wird, kann individuell unterschiedlich sein.

Was ist neu an den CFTR-Modulatoren wie Trikafta?

Diese neuen Medikamente reparieren (teilweise) den Salzkanal CFTR und greifen somit am Basisdefekt an. Sie beheben aber nicht die Ursache der Erkrankung, also den genetischen Defekt. Bisherige Therapien waren rein symptomatisch, d.h. es konnten nur die Krankheitszeichen (Symptome) behandelt werden.

Dass Trikafta einen direkten Effekt auf den CFTR-Kanal hat, sieht man auch an seiner Wirkung auf den Schweisstest, der sonst für die Diagnose von CF genutzt wird. Der Salzgehalt im Schweiss ist bei Patienten mit CF erhöht. Dies misst man im Schweisstest. Werte über 60mmol/l Chlorid (Salz) im Schweiss sind in der Regel beweisend für eine CF; unter 30mmol/l Chlorid ist der Getestete gesund. Durch Trikafta verschieben sich die Werte von CF-Patienten von „krank“ in den „Graubereich“ und teilweise sogar in den gesunden Bereich. Patienten mit einem Schweisstestwert im Grau- oder Normalbereich haben in der Regel mildere Krankheitsverläufe als Patienten mit höheren Salzwerten im Schweiss.

Werden Patienten, die Trikafta nehmen, weniger Therapie machen müssen?

Trikafta wird zweimal täglich als Tablette eingenommen. Allerdings müssen die symptomatischen Therapien, z.B. Physiotherapie, Inhalationen, Antibiotika, Ernährungstherapie u.a. weiterhin durchgeführt werden. Diese Basistherapien sollten keinesfalls unkontrolliert (ohne Rücksprache mit dem Arzt) abgesetzt werden.

Es laufen in den Nordamerika und in Europa bereits Studien, in denen systematisch und unter strenger Kontrolle untersucht wird, wie sich der Gesundheitszustand entwickelt, wenn die Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung bzw. DNAse reduziert wird. Es wird aber noch bis etwa 2022 dauern, bis die Studienergebnisse vorliegen.

Wie gut ist die Wirksamkeit von Trikafta?

In Studien hatten die Patienten, welche die Dreifachkombination einnahmen, weniger Krankenhausaufenthalte und mussten weniger Antibiotika nehmen. Ausserdem verbesserte sich die Lungenfunktion (FEV1) im Mittel um bis zu 14%. Dabei profitierten nicht alle Patienten gleich gut. Einige erzielten keine oder nur eine geringe Verbesserung der Lungenfunktion, bei anderen wenigen verschlechterten sich die Werte sogar leicht, während wieder andere deutliche Verbesserungen von über 20% oder sogar 30% der Lungenfunktion zeigten.

Wichtig zu wissen ist, dass bei allen Modulatoren die Verbesserung der Lungenfunktion und der Krankheitssymptome wieder zurückgeht, wenn das Medikament abgesetzt wird.

Welche Nebenwirkungen kann Trikafta haben?

Die Dreifachkombination ist allgemein gut verträglich – es können allerdings vorübergehende Nebenwirkungen nach Therapiebeginn auftreten. Die Häufigkeit von mittel- und langfristigen Nebenwirkungen wird auch im Rahmen des Schweizerischen CF-Registers nachverfolgt, analysiert und ausgewertet werden.

Alle bekannten Nebenwirkungen sind in der Packungsbeilage aufgeführt. Für weitere Informationen bitte die Packungsbeilage lesen, bzw. den behandelnden Arzt fragen.

Wer nach der Einnahme von Trikafta Nebenwirkungen bei sich verspürt, sollte diese seinem Arzt mitteilen, auch wenn es trivial erscheint (z.B. Kopfschmerzen).

Es ist bekannt, dass Trikafta zu Heisshunger und Gewichtszunahme führen kann. Deshalb ist eine Ernährungsberatung zu Beginn der Therapie sinnvoll. Selten können auch psychische Probleme auftreten. Man sollte sich nicht scheuen, seinen Arzt nach einem geeigneten Ansprechpartner zu fragen.

Für welche Patienten ist Trikafta zugelassen?

Generell ist Trikafta für CF-Patienten, die zwölf Jahre und älter sind, zugelassen. Zusätzlich müssen sie

  • entweder zwei F508del-Mutationen (homozygote F508del Patienten)
  • oder eine F508del-Mutation in Kombination mit einer so genannten Minimalfunktionsmutation haben.

Für CF-Patienten nach einer Organ-Transplantation gibt es noch sehr wenig Erfahrung. Deshalb ist hier Trikafta nicht empfohlen, kann aber im Einzelfall unter besonderen Vorkehrungen erwogen werden. Zu beachten sind auch Wechselwirkungen mit Immunsuppressiva.

Zulassung für Kinder

Die Zulassung von Trikafta gilt für Patienten ab zwölf Jahren. Für Kinder ab sechs Jahren werden (auch in der Schweiz) bereits klinische Studien durchgeführt bzw. sind bereits abgeschlossen. Studien mit Kleinkindern unter fünf bzw. sechs Jahren laufen in den USA. Die Zulassung und Verfügbarkeit von Trikafta für Patientinnen und Patienten ab 6 Jahren wird in der Schweiz ab Mitte 2022 erwartet. Wann das Medikament für Kinder unter 6 Jahren zugelassen werden wird, kann derzeit noch nicht klar abgeschätzt werden.

Kann ich das Medikament von meinem Arzt verschrieben bekommen?

Grundsätzlich kann Trikafta seit der Zulassung verordnet werden und wird von den Krankenkassen und der Invalidenversicherung auch erstattet. Ob Trikafta im konkreten Einzelfall verordnet werden kann, muss aber individuell vom behandelnden Arzt beurteilt werden.

Für wen eignet sich Trikafta voraussichtlich nicht?

Es wird Patienten geben, für die Trikafta aufgrund ihrer Mutation, wegen einer schweren Nieren- oder Lebererkrankung oder einer Transplantation nicht das richtige Medikament ist. Die Entscheidung sollten Patienten und Ärzte gemeinsam im Einzelfall besprechen und treffen.

Es wird voraussichtlich auch Patienten geben, für die das Medikament nicht verträglich ist oder bei denen es nicht wirkt (Non-Responder).

Darüber hinaus können zusätzliche Tests/Untersuchungen begleitend zur Einführung der Therapie notwendig sein.

Welche Alternativen gibt es für diejenigen, die von Trikafta nicht profitieren können?

Zunächst gibt es eine Gruppe von Patienten, die für andere CFTR-Modulatoren in Frage kommen, z.B. Kalydeco, Symdeco oder Orkambi. Für einen Teil dieser Patienten wird Trikafta aber voraussichtlich künftig durch eine Zulassungserweiterung auch verordnet werden können.

Für Patienten mit zwei seltenen Mutationen, für die es bislang keine Zulassung von CFTR-Modulatoren gibt, fördert die EU ein grosses Projekt, in dem anhand von Organoiden getestet wird, ob bestimmte neue CFTR-Modulatoren individuell wirken. Auf dieser Grundlage könnte dann eine Zulassung für den einzelnen Patienten erfolgen. Das Projekt heisst HIT-CF und wird federführend in den Niederlanden durchgeführt. Cystische Fibrose Schweiz hat, durch die Übernahme von Reise- und Hotelkosten, Schweizer Patienten die Teilnahme an diesem Projekt ermöglicht. Wenn das Projekt erfolgreich ist, könnte das Modell für andere Patienten mit seltenen Mutationen angewandt werden.

Ausserdem laufen derzeit Forschungsprojekte zu mutationsunabhängigen Therapien. Solche Medikamente, z.B. sogenannte ENaC-Hemmstoffe oder auch mRNA-Wirkstoffe sind nicht von einer bestimmten Mutation des Patienten abhängig.

Was muss vor der Therapieentscheidung zu Trikafta beachtet werden?

Trikafta kann in der Schweiz von den Ärzten eines CF Zentrums verordnet werden. Die Krankenkassen erstatten Trikafta ab dem 20. Altersjahr. Bis zum Alter von 20 Jahren ist die Invalidenversicherung erstattungspflichtig.. Voraussetzung ist, dass die Verordnung innerhalb der Indikation gestellt wird und die Limitatio für das Medikament erfüllt ist. Fragen Sie dazu Ihre behandelnde Ärtzin oder Arzt ihres CF Zentrums.

Der genetische Befund sollte auf jeden Fall schriftlich vorliegen, damit die ordnungsgemässe Verordnung nachgewiesen wird. Bei Unsicherheiten, oder wenn der Befund schon länger zurückliegt, sollte man die Wiederholung des Tests erwägen.

Bei Patienten unter 18 Jahren ist vor Beginn der Therapie eine augenärztliche Untersuchung empfohlen. Aus präklinischen Studien gibt es Hinweise, dass ein Inhaltsstoff möglicherweise im späteren Lebensalter einen grauen Star verursachen kann. Während der Therapie mit Trikafta sind regelmässige Kontrollen der Leberwerte und bei Erwachsenen ggfs. Des Blutdrucks empfohlen.

Aufgrund des hohen Preises des Medikaments erwartet das BAG im Rahmen der Kostenerstattung, dass die Therapie konsequent und zuverlässig durchgeführt wird. Der CF-Arzt ist angehalten, die Verordnung bei unzuverlässiger Einnahme zu stoppen. Die Kostenträger (Krankenkasse bzw. Invalidenversicherung) haben im Rahmen der Limitatio das Recht, die Zuverlässigkeit der Einnahme zu überprüfen und ggfs. die Kostenerstattung zu widerrufen.

Schwangerschaft und CFTR-Modulatoren

Es erscheint plausibel, dass durch die teilweise Korrektur des zugrundeliegenden CFTR-Defektes durch das Medikament auch die reduzierte Fruchtbarkeit bei Frauen mit CF verbessert werden kann. Denn CFTR-Modulatoren wirken im ganzen Körper, nicht nur in der Lunge und der Bauchspeicheldrüse. In Studien zu neuen Arzneimitteln werden Schwangerschaften ausdrücklich ausgeschlossen – deshalb gibt es zu diesem Punkt derzeit noch wenige systematische Erfahrungen.

In jedem Fall sollte man jetzt schon aufgrund der Erfahrungsberichte vor Beginn einer Modulatoren-Therapie auch an Familienplanung/Verhütung denken und mit seinem CF-Arzt / seiner CF-Ärztin darüber sprechen. Denn während einer Schwangerschaft muss man CFTR-Modulatoren in der Regel absetzen, was mit entsprechenden gesundheitlichen Einschränkungen verbunden sein kann.

Die Rolle von Cystische Fibrose Schweiz

Was tun wir?

Wir begleiten die Einführung von Trikafta mit geprüften Informationen für Ärzte und Patienten. Cystische Fibrose Schweiz hat sich im lange dauernden Zulassungsprozess für die Anliegen der Betroffenen bei den Behörden (BAG) bei Vertex und auf politischer Ebene für eine möglichst schnelle und breite Zulassung eingesetzt und wir bemühen uns auch weiterhin darum, dass möglichst viele Patienten von Trikafta profitieren können. Dazu werden wir uns weiter auf politsicher- und Behördenebene für CF Betroffene Menschen einsetzen. Cystische Fibrose Schweiz nimmt, um seine Unabhängigkeit zu wahren, seit dem 1.1.2020 kein Pharmasponsoring mehr entgegen.

  • Wir fördern weiterhin die Forschung z.B. mit der Unterstützung der Durchführung von klinischen Studien in unseren CF Zentren oder in Kooperation mit anderen CF Patientenorganisationen weltweit.
  • Wir kümmern uns aber auch um die Patienten, die (zunächst) noch nicht (oder nie) von Trikafta profitieren können.
  • Wir fördern und unterstützen Projekte zur Erforschung von mutationsunabhängigen Therapien, die allen Patienten zugutekommen können
  • Wir sorgen uns um den Zugang der Patienten zu einer guten Versorgung, einschliesslich zu CFTR-Modulatoren wie Trikafta.
  • Wir setzen uns auf politischer Ebene dafür ein, dass die Versorgungsstrukturen laufend weiterentwickelt werden.
  • Wir finanzieren die Führung des Schweizer CF-Registers und unterstützen damit die Möglichkeit, mittel- und langfristig Wirkungen und Nebenwirkungen von neuen Medikamenten wie Trikafta zu beobachten.

Ausblick

Die Modulatoren sind ein wichtiger Meilenstein in der CF-Therapie. Sie bewirken aber keine Heilung und müssen lebenslang eingenommen werden. Über die Langzeitwirkung ist noch nichts bekannt. Eine Heilung der Erkrankung wäre nur durch eine Gentherapie möglich. Dazu sind weiterhin grosse Forschungsanstrengungen notwendig. Cystische Fibrose begleitet Menschen mit CF - bis zum Tag an dem Cystische Fibrose heilbar ist.

Quellenangaben

Dieser Text basiert auf einem Beitrag vom Mukoviszidose e.V. Die Informationen wurden auf die Gegebenheiten in der Schweiz angepasst. Wir danken dem Mukoviszidose e.V. für die Erlaubnis zur Verwendung dieser Informationen.

Heijermann et al. (2019) Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combination regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double-blind, randomised, phase 3 trial, In: The Lancet; 394 (10212): 1940-1948. Link zum Artikel

Middleton et al. (2019) Elexacaftor–Tezacaftor–Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele. In: N Engl J Med 2019; 381:1809-1819. Link zum Artikel

Partnerschaft & Familienplanung

Das klinische Bild der Cystischen Fibrose hat sich in den letzten Jahrzehnten erheblich verändert. Die verlängerte Lebenserwartung und der verbesserte Gesundheitszustand ziehen neue Themen und Fragestellungen nach sich. Durch diese in den letzten Jahrzehnten grundlegend veränderte Situation haben Fragen zu Sexualität, Empfängnisverhütung, Fertilitätsberatung, Schwangerschaftsbetreuung und Familienwunsch an Bedeutung zugenommen. Diese Themen können in der CF-Sprechstunde für Jugendliche und Erwachsene besprochen werden.

Broschüre «Partnerschaft und Familienplanung bei Cystischer Fibrose»
PDF – 8,0 MB
Broschüre «Umgang mit Cystischer Fibrose im Erwachsenenalter»
PDF – 1,4 MB

Hygienemassnahmen im Alltag

Hygiene ist im Alltag von Menschen mit Cystischer Fibrose (CF) zentral, um Infektionskrankheiten vorzubeugen. CF-Betroffene respektive deren Eltern erhalten deshalb bei einer Diagnose sofort Hygiene-Instruktionen. Diese haben das Ziel, die anfälligen Lungen von CF-Betroffenen vor der Besiedelung beziehungsweise vor schwierig zu behandelnden Infektionen mit Bakterien wie zum Beispiel Pseudomonas aeruginosa zu schützen.

Die folgenden Flyer enthalten konkrete Empfehlungen für CF-Betroffene und deren Angehörige.

Hygieneempfehlungen Kinder
PDF – 1,3 MB
Hygieneempfehlungen Erwachsene
PDF – 1,6 MB
Broschüre «Auf Reisen mit Cystischer Fibrose»
PDF – 1,4 MB

Cystische Fibrose & COVID-19

Die Impfempfehlungen werden in der Schweiz von der Eidgenössischen Kommission für Impffragen (EKIF) in Zusammenarbeit mit dem Bundesamt für Gesundheit (BAG) erarbeitet. Die aktuelle Version finden Sie hier. Grundsätzlich ist eine Impfung gegen COVID-19 für alle Menschen empfohlen. Die Impfung ist derzeit ab 12 Jahren zugelassen. Die Altersgruppen- und Risikopriorisierung wurde aufgehoben, d.h. alle Menschen ab 12 Jahren können sich jederzeit bei ihrem Hausarzt oder den kantonalen Impfzentren für einen Impftermin anmelden.

Sollen sich lungentransplantierte CF-Betroffene impfen lassen?

Swisstransplant empfiehlt die Impfung gegen COVID-19 von Personen, die auf eine solide Organtransplantation warten sowie von Empfängern nach einer soliden Organtransplantation. Die Zugehörigkeit von lungentransplantierten CF-Patienten zur Hochrisikogruppe bzgl. einer COVID-19 Infektion ist in internationalen CF-Registern mittlerweile klar belegt. Im Schreiben von Swisstransplant erfahren Sie mehr dazu. Melden Sie sich direkt in Ihrem Transplantationszentrum.

Wenn Sie Fragen zur Impfung haben, kontaktieren Sie Ihr CF-Zentrum. Cystische Fibrose Schweiz kann keine medizinische Beratung vornehmen.

Schutz am Arbeitsplatz

Besonders gefährdete Personen sind spezifisch zu schützen. Dazu wurden das Recht auf Homeoffice, ein gleichwertiger Schutz am Arbeitsplatz oder eine Beurlaubung für besonders gefährdete Personen eingeführt. Arbeitgebende von gefährdeten Personen in Berufen, in denen die Schutzbestimmungen nicht umgesetzt werden können, müssen die betroffenen Arbeitnehmenden unter voller Lohnzahlung von der Arbeitspflicht befreien. In diesen Fällen besteht ein Anspruch auf Corona-Erwerbsersatz.

Wir empfehlen Ihnen, mit Ihrem Arzt oder ihrer Ärztin zu klären, ob Sie die Voraussetzungen erfüllen und sich dann mit dem Arbeitgeber in Verbindung zu setzen und Ihre Arbeitssituation zu besprechen. Falls dieser ein Arztzeugnis verlangt, wenden Sie sich an Ihr CF-Zentrum. Sollten sich Schwierigkeiten mit Ihrem Arbeitgeber ergeben, können Sie sich gerne auch an die Geschäftsstelle von Cystische Fibrose Schweiz wenden.

Link zur Verordnung 3 über Massnahmen zur Bekämpfung des Coronavirus (Covid-19); Besonders gefährdete Arbeitnehmerinnen und Arbeitnehmer; Änderung vom 13. Januar 2021.

Neues aus der CF-Welt

Geschichten rund um die Krankheit und das Leben mit Cystischer Fibrose.