Cystische Fibrose (CF) ist bis heute noch nicht heilbar, aber es stehen vielfältige Therapiemöglichkeiten zur Verfügung . Die intensive Therapie und Betreuung in einem CF- Zentrum gehört bereits ab Geburt zum Alltag von Betroffenen.

CF-Betroffene müssen kalorienreich essen und während den Mahlzeiten Verdauungsenzyme einnehmen. Durch mehrmalige tägliche Inhalationen und Atemtherapien werden die Auswirkungen der Cystischen Fibrose in der Lunge gelindert. Darüber hinaus hilft Atemphysiotherapie, um den zähen Schleim der Lunge abzuhusten. Diese physiotherapeutischen Massnahmen wirken auch vorbeugend, denn sie begünstigen gute Verhältnisse im Atmungstrakt. Gymnastik und Sport werden als Teil der Therapie integriert. Um schwere Entzündungen der Lunge richtig zu behandeln, werden intravenöse Antibiotika-Therapien im Spital oder zu Hause durchgeführt. Diese können bis zu mehrmals pro Jahr erfolgen, müssen aber je nach Schweregrad der Krankheit nicht nötig sein. Die psychologische und psychosoziale Betreuung der CF-Betroffenen nimmt ebenfalls einen hohen Stellenwert ein. Cystische Fibrose Schweiz finanziert dafür Sozialberatungen an den CF-Zentren.

Die Begleitung der komplexen Therapie und die Verlaufsbeobachtung der Krankheit erfordert eine optimale Zusammenarbeit zwischen den Eltern, den Ärzten im Spital sowie den Physiotherapeutinnen und -therapeuten, den Sozialarbeitenden und den Ernährungsberaterinnen und -beratern. In diesen auf Cystische Fibrose spezialisierten Zentren werden CF-Betroffene behandelt.

Neue Therapien: CFTR Modulatoren

Bisherige Therapien konnten nur die Symptome behandeln. Neue Medikamente, die so genannten CFTR-Modulatoren, korrigieren den nicht richtig funktionierenden Salzkanal und verändern das CFTR-Protein so, dass im besten Fall eine annähernd normale Funktion der Zelle entsteht. Diese Medikamente setzen bei der Ursache im CFTR Kanal an. Sie beheben nicht den genetischen Defekt, können aber die Symptome wesentlich verringern. Die neueste Generation von Medikamenten besteht aus einer Dreifach-Kombination von Wirkstoffen (Handelsname Trikafta).

Dank den neu verfügbaren CFTR-Modulatoren erleben viele Betroffene eine markante Verbesserung ihrer Lebensqualität. Bei rund 20% der CF-Betroffenen können diese Medikamente aktuell aber aufgrund der genetischen Konstellation leider noch nicht eingesetzt werden.

Trikafta verbessert die Lebensqualität von rund 80% der CF-Betroffenen markant.

Lungentransplantation

Ist die Cystische Fibrose weit fortgeschritten, bleibt als letzte therapeutische Massnahme die Lungentransplantation. Diese wird einerseits angestrebt, wenn die Lungenfunktion so stark eingeschränkt ist, dass die Patientinnen und Patienten eine sehr starke Einbusse der Lebensqualität empfinden. Andererseits, wenn ein erhöhtes Risiko besteht, bei einem schwereren Infekt an der Krankheit zu versterben. Objektive und subjektive Tatsachen werden in die Entscheidung miteinbezogen. Dies ist ein schwieriger Prozess für CF-Betroffene, welcher von einer CF-Ärztin oder einem CF-Arzt eng begleitet wird.Dabei werden auch Psychologinnen oder Psychiater miteinbezogen. Oft helfen beim Entscheid auch Gespräche mit CF-Betroffenen, welche sich bereits einer Lungentransplantation unterzogen haben und aus ihrer Erfahrung sowie ihrer Entscheidungsfindung berichten können. Kontakte zu Personen mit Transplantationserfahrungen werden durch das Transplantationszentrum vermittelt.

Kommt es bei Cystischer Fibrose zu einer Transplantation, werden beide Lungenflügel transplantiert. Hauptsächliche Probleme nach einem solchen Eingriff sind Infektionen und die Abstossung des neuen Organs.

In der Schweiz spenden vergleichsweise wenige Personen ihre Organe, weshalb die Zahl der Transplantationen in den vergangenen Jahren stetig gesunken ist. Dies bedeutet eine längere Wartezeit. Damit ein Spenderorgan rechtzeitig gefunden werden kann, muss die Wartezeit beim Entscheid mitberücksichtigt werden.,.

Anlass zur Hoffnung geben auch die neuen Modulatoren-Medikamente die dazu beitragen werden, dass die Degeneration der Lungenfunktion bei vielen CF Betroffenen wesentlich vermindert werden kann, so dass in der Folge weniger Transplantationen notwendig sein werden.

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